小児看護学で一番遭遇しやすい川崎病患児の看護について

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    By看護研究科 小日向 さくら




    記載日:2018/02/28
    更新日:2018/06/30
    川崎病3

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    大日方さくら


    こんにちわ! 看護研究科の大日方 さくらです! 一番、看護学生さんが困る実習の1、2を争う小児看護学実習で一番遭遇しやすい川崎病患児の看護について解説したいと思います。

    臨床的な感覚から言って実習生が集中して実習に来られる夏頃より患児が増えていきます

    そのため、遭遇しやすい疾患としてよく上げられるものとなっております。



    これから小児実習にいかれる方、今川崎病患児を受け持たせてもらっている学生さん!

    これを見て学習を深めてください

    特に小児看護は、患児のみでなくその家族の看護も重要となります。

    難しい領域になりますので早め早めの学習を心がけてください!

    小児看護については、成人看護学や老年看護学と違い、技術のやり方や方法、留意点の論点がそもそも違います。

    それをいちいち図書館で調べてコピーしてレポートとしてまとめるなんて事をしていたら、切りがないです。(私はそのレポートが学校で出されましてヒーッヒーっ言っていました。)

    そもそも、学校で疾患について調べてレポートにするようにという課題は実習ではほとんど見ることがないです。

    実際には参考書などを参照して記録や計画を作成していますよね

    今回、紹介する川崎病の看護などについてぜひ、ご参照してくださいね!




    川崎病

    1.川崎病の病態生理



    川崎病は全身の血管炎を特徴とした急性熱性疾患であり、冠動脈にも炎症を起こし、肝動脈の拡張や瘤の形成を併発する場合がある。
    ・ 冠動脈壁には発症1〜5病日目に動脈周囲炎に続いて、数日中に中膜の浮腫と好中球浸潤が起こり、やがて内弾性板の破壊と中膜平滑筋の水腫性疎開による断裂が始まって、10病日すぎに瘤が形成されると考えられる。


    2.川崎病の症状



    主要症状は5日異常続く発熱、両側眼球結膜の充血、口唇、口腔所見、不定形発疹、四肢末端の変化、非化膿性頸部リンパ節腫脹
    主要症状は

    ①5日以上続く発熱(ただし治療により5日未満で解熱した場合も含む)
    ②両側眼球結膜の充血
    ③口唇・口腔所見(口唇の紅潮、苺舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発熱)
    ④不定形発疹⑤四肢末端の変化〈急性期:足の硬性浮腫、掌蹠(しょうせき)ないし指趾の紅斑、回復期:指先からの膜様落屑〉
    ⑤急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹

     その他、診断に有力な手がかりとなる症状としてBCG接種痕の紅斑・腫脹、臍や陰部の発赤、ぶどう膜炎などがある。

    川崎病2

    3.川崎病の診断・検査


    6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。

    ただし、上記6主要症状のうち4つの症状しか認められなくても、経過中の断層心エコー法もしくは心血管造影法で冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。

     検査値:診断に有力な手がかりとなる検査所見として、軽度の肝機能障害、幼若好中球を伴う白血球増加、赤沈亢進、CRP上昇、軽度貧血、低アルブミン血症、低ナトリウム血症、回復期の血小板増多、髄液中災防増多などがある。

    原田のスコア
    1)白血球数 12.000/μL以上
    2)血小板 35万/μL未満
    3)CRP 3+以上(4.0mg/dl以上)
    4)Ht 35%未満
    5)アルブミン 3.5g/dl未満
    6)年齢 12ヶ月以下(13ヶ月未満)
    7)性 男児
    9)病日以内に、上記7項目中4項目を満たす場合に免疫グロブリンを投与する。



    4.川崎病の合併症


    冠動脈瘤形成およびうっ血性心不全、心筋炎、心膜炎および心嚢水貯留、弁膜症、不整脈などの循環器系合併症

    冠動脈瘤の発生例の一部に、冠動脈瘤内に形成された血栓による冠動脈の血栓性閉塞と内幕肥厚による急性虚血性疾患

    腋窩動脈や腸骨動脈に末梢に末梢性動脈瘤を合併する場合がある。




    5.川崎病の治療



    <治療方針>
    ・ 急性期の強い炎症反応を可能な限り早期に終息させ、結果として合併症である冠動脈瘤の発症頻度を最小限にする
    ・ 免疫グロブリン療法の適応を決定するために、原田スコアが使用される。

    <薬物療法>
    ・ 川崎病と診断されたら、急性期には必ず抗血栓療法を行い、冠動脈障害発生の可能性の高い症例には高用量免疫グロブリン静注療法を第7病日以内に開始することが望ましい。
    ・ 免疫グロブリン療法開始後24〜48時間においても反応不良であったり効果が不十分の不応例と診断された場合、次の治療に移行する。

    <外科的治療>
    ・ 冠動脈カテーテルインターベイション:一般的には川崎病の冠動脈瘤形成後の狭窄病変は石灰化があり血管壁の線維化が存在するため、高速回転式動脈硬化切除式(ロータブレータ治療)が適していることが多い。また、ステント留置も有効であることが多い。
    ・ 冠動脈バイパス手術:内科的治療では虚血所見が改善しない例には、内胸動脈を用いた冠動脈バイパス手術が確実な治療法である。

    梢に末梢性動脈瘤を合併する場合がある。

    治療法

     
    <治療方針>
    ・ 急性期の強い炎症反応を可能な限り早期に終息させ、結果として合併症である冠動脈瘤の発症頻度を最小限にする
    ・ 免疫グロブリン療法の適応を決定するために、原田スコアが使用される。

    <薬物療法>
    ・ 川崎病と診断されたら、急性期には必ず抗血栓療法を行い、冠動脈障害発生の可能性の高い症例には高用量免疫グロブリン静注療法を第7病日以内に開始することが望ましい。
    ・ 免疫グロブリン療法開始後24〜48時間においても反応不良であったり効果が不十分の不応例と診断された場合、次の治療に移行する。

    <外科的治療>
    ・ 冠動脈カテーテルインターベイション:一般的には川崎病の冠動脈瘤形成後の狭窄病変は石灰化があり血管壁の線維化が存在するため、高速回転式動脈硬化切除式(ロータブレータ治療)が適していることが多い。また、ステント留置も有効であることが多い。
    ・ 冠動脈バイパス手術:内科的治療では虚血所見が改善しない例には、内胸動脈を用いた冠動脈バイパス手術が確実な治療法である。

    急性期治療

     
    <抗血栓療法>

    崎病の診断がつき次第開始される。第一選択はアスプリンで、中等量(30-50mg/㎏/日)で開始されるが、解熱後は低用量(3-5mg/㎏/日)に減量する。ただし血性トランスアミナーゼ値が異常高値の場合はフルルビプロフェンを選択し、トランスアミナーゼ値が正常化したのに、アスプリンに変更する。

    血栓傾向は発症より数ヶ月は持続すると考えられており、2-3ヶ月の継続投与が推奨されている。
    ※ アスプリン:(国試出題) 血小板凝集に関わるトロンボキサンA2、ならびに炎症起因物質のプロスタグランジンを抑制することで、抗血小板作用と抗炎症作用の両方の機能を発揮する。副作用として産生化合物であり代謝性アシドーシスとなる事がある。

    <免疫グロブリン療法(IVIG療法)>

    免疫グロブリンの超大量療法(2mg/㎏/日×1日のみ、もしくは1ml/㎏/日×2日)が基本となる。
    時にIVIG療法に反応しない症例(不応例)があり、追加治療を要することがある。

    <ステロイド療法>

    賛否両論のなか、IVIG不応に対し追加治療で行う事が多かったが、初期治療としてIVIG療法と併用することで治療成績があがることが近年の大規模試験(RAISE study)で示された。

    <その他>

    IVIG療法不応の場合、IVIG追加とともにその他の追加治療を考慮する。ウリナスタチン療法、血漿交換療法、抗TNF-α療法などがある。

    遠隔期の治療

     
    急性期治療をタイミング良く行っても、冠動脈障害を合併する症例はゼロではない。ただし、合併する頻度は直線的に減少傾向を辿っており2012年全国調査では3%を下回る。これは急性期治療の多様化により、より効果的な治療が可能となった為と考えられる。

    しかし、近年、冠動脈障害を合併していない川崎病例において、遠隔期の血管機能低下を指摘する報告が散見される。

    つまり、急性期の激しい血管炎をうまく乗り切った症例でも、血管は元に戻ったわけではなく、何かしらの機能障害が持続しているということを示している。ヒトは加齢とともに血管が傷んでくるが、血管機能の低下が存在すると、血管の傷む速度は加速する。血管が傷むと徐々に血管は固くなり、最終的に動脈硬化という病態に陥るが川崎病に患ったことがあると動脈硬化になりやすいのではないか、という心配が出てきた。

    この懸念に関してまだ同意はなく、川崎病に患っても冠動脈障害を合併していない軽症の血管炎であれば、遠隔期の血管機能には問題はないとする報告もある。

    また、冠動脈障害の有無が問題なのではなく、急性期の発熱日数がのちの血管機能に影響するのではないか、といった報告もあり結論は出ていない。

    現在、冠動脈障害を合併しなかった症例は発症より5年以内に経過観察を打ち切る施設がほとんどである。川崎病が早発動脈硬化のリスクとなるかどうかにより、今後の遠隔期フォロー体制が大きく変わると考えられ、さらなる解明が待たれる。

    一方、冠動脈障害を合併した症例は、長期に渡り管理が必要となる。抗血栓療法の続行は勿論、生涯部位の形態によっては、ワルファリンなどの抗凝固療法も必要になる。

    また、時間経過とともに障害部位に石灰化が起こることはよく知られている。川崎病における血管石灰化のメカニズムや臨床的意義は明らかではないが、一般的に冠動脈の石灰化は心筋梗塞などの血管イベントの危険因子とされており、注意が必要と考えられる。

    従って、いかに血管を保護し傷みの進行を遅らせるかという点が遠隔期管理の目標のひとつになる。近年は、血管保護作用をもつスタチンやARB(アンギオテンシンⅡ受容体拮抗薬)などの薬剤投与を始めている施設もあり、臨床研究の範囲内ではあるが、その有効性が報告されつつある。ただし、管理を行っていても、経過観察中に冠動脈の狭窄や閉塞などの形態的な問題が生じることもあり、その場合はカテーテル治療や冠動脈バイパス術を行う。

    特に心不全がない限り生活上の制限はない。妊娠や出産も可能であるが、ワーファリンには催奇形性があるため内服中の成人女子には注意を促す。
    アスピリンは主に分娩時の出血を懸念し中止する施設もあるが、低用量投与のまま経過観察することもある。いずれにせよ、妊娠中の循環血液量の変化や血栓傾向に監視、伸張な観察が望まれる。

    冠動脈障害を残存している症例と残存していない症例に共通となる遠隔期管理は、適度な運動や偏りのない食生活、喫煙は避け、規則正しい生活を送るよう推奨する患者教育が主となる。


    6.川崎病の看護


    看護

     

    <基本的な考え方>

    川崎病がもつ特徴的な症状、すなわち急性期(発熱、頸部リンパ節腫脹、不定形発疹、眼球結膜の充血、口唇の紅潮、苺舌、手足の硬性浮腫)と回復期(指先からの膜様落屑、心合併症)に対する観察、ならびに回復期に向けて異常の早期発見と予防的手かが大切となる。
    患児の家族は、なじみのない病名を告げられ、つらそうなわが子を目のあたりにし、疾患への恐怖心を強く抱くため、患児とその家族にとって適切な知識を分かりやすく説明するとともに心理的ケアが非常に重要となる。

    症状の部位、出現状況、程度の観察:特有な症状の現在の状態、経過状態を把握することで、回復の目安や異常の早期発見がされ、適切な対処が受けられるよう援助していく必要がある。

    急性期

     
    特有な症状の観察:バイタルサインの変化、特に体温、手足の硬性浮腫の有無と程度、体幹の不定形紅斑発疹の部位と程度、両側眼球結膜の充血の有無と程度、口唇紅斑、苺舌の有無と程度、頸部リンパ節腫脹の大きさと疼痛に注意する。

    その他の症状の観察:熱性けいれんの有無、咽頭粘膜の発赤と疼痛、嚥下困難と疼痛、食欲、食事摂取量、尿量、脱水症状の有無(口唇・口腔粘膜の乾燥、皮膚の乾燥、眼窩の陥没)、体重の変化、水分出納、機嫌・活気のよしあし、顔色、下痢や腹痛はあるか

    回復期

     
    指先からの膜様落屑の状態、皮膚粘膜の変化に注意する

    特有な症状が主体に影響を及ぼしていないかどうかを観察することで、異常な症状が速やかに発見され、患児の苦痛が緩和され最小限に抑えられるよう援助していくことが大切である。
    観察項目:発熱の状態、食欲不振、口唇・口腔内の不快感や痛み、活力低下、不機嫌、睡眠状態を把握する。

    解熱前後の変化を観察することで、合併症の出現を早期に発見し、悪化させないことにつながる。
    観察項目:心音、バイタルサイン、機嫌、活気、顔色
    検査値データ:冠動脈拡大・瘤(心エコー)、不整脈など真菌生涯(心電図)、心陰影(胸部X線所見)の有無
    薬の効果・副作用の観察:薬の効果・副作用を観察することは、治療の効果や症状緩和の判断、異常な症状が速やかに発見され適切な処置を受けることに有効である。

    免疫グロブリン療法

     
    投与中は心電図モニタを小嫡子、ショックやアナフィラキシー様症状などの徴候と症状、すなわち呼吸困難、脈拍数増加、血圧低下、チアノーゼ、異常な発汗、悪心・嘔吐、悪寒などの観察を十分に行う

    抗血栓療法(アスピリン療法)

     
    悪心・嘔吐、下痢、下血、出血傾向、発熱、黄疸、食欲不振、腹痛はみられないか
    指示通りに内服がされているか
    検査データ:ヘモグロビン、出血時間、肝機能、プロトロンビン時間
    免疫グロブリンは血液製剤であり、アスピリンは肝機能障害を起こしやすいため、家族は非常に不安を抱きやすい。
    観察項目:家族の言動、表情、患児への接し方
    疾患や合併症、薬の副作用についての理解状況
    検査の把握:検査データから状態の変化を把握し、合併症、薬の副作用の早期発見に努めることができる。
    観察項目:血液:WBC,CRP,赤沈、血小板の上昇はないか、AST、ALT,ビリルビンの上昇はないか、LDLコレステロール、アルブミン、コリンエステラーゼの上昇はないか
    尿検査:無菌性膿尿、タンパク尿はないか
    胸部X線検査:心陰影を判定する
    心電図:不整脈や心筋障害の有無を把握する
    心エコー:冠動脈拡大・瘤の判定や継時的変化を観察する。
    環境、日常生活の観察:入院生活が患児に及ぼす影響を観察することで、苦痛を理解し心身ともに穏やかに過ごすことを助ける。
    観察項目:口唇や口腔内の変化、頸部リンパ節腫脹、消化管の炎症、発熱、環境の変化に伴う食欲不振
    苦痛の有無、特に頸部リンパ節の腫脹と疼痛による運動制限の有無
    食事摂取量、水分出納
    食事の好み、家庭での食事習慣を把握する。
    下痢に伴う肛門部のただれや痛み
    言動、行動、動作、一日の過ごし方
    入院生活による生活リズムの崩れ
    睡眠できる環境調整:家族の付き添い、お気に入りの寝愚やおもちゃの持ち込み
    全身皮膚の状態、かゆみの有無と程度
    発熱、発汗による全身皮膚の汚れ

    点滴刺入部の管理

     
    環境の変化による運動や遊び相手、行動範囲、遊び方や種類の減少
    安静が守られ、好きなことを取り入れた遊び方
    ベッド柵の管理、輸液ルートの長さの調節と管理
    患児・家族の身体的・精神的状態の把握:入院生活、検査、治療法が家族に及ぼす影響を理解することは、魔族の身体的・精神的苦痛の緩和に有効である。

    6-1.川崎病の看護上の問題


    <看護問題>

    #1急性期症状による身体的心理的苦痛が生じている。

    <期待される結果> 

    急性期症状による苦痛が最小限になり活動意欲が湧く

    6-2.川崎病の具体的計画


    <観察項目>

    ①バイタルサイン 



    ②症状の変化

    ・発熱・両側眼球結膜の充血・口唇・舌・口腔粘膜の変化(充血、乾燥、亀裂、苺舌)

    ・不定形発疹の部位や程度・四肢末梢の変化

    ・浮腫、紅斑・頸部リンパ節腫脹

    ③機嫌・活気、表情、活動

    ④点滴ライン刺入部

    ⑤食欲・睡眠の状況

    ⑥水分・食事の摂取状況

    ⑦水分出納バランス

    ⑧血液検査データ

    ⑨心エコー・心電図モニター・胸部X線

    6-3.川崎病の援助計画

    ①安静が保てる環境をつくる

    ②寝衣、寝具を調整する

    ③発汗は速やかに清拭する

    ④冷罨法を行う

    ⑤水分補給を行う

    ⑥安楽な体位・安心できる環境をつくる(薄暗くする)

    ⑦適時、鎮静薬・鎮痛薬を使用する。

    ⑧γグロブリン療法・抗血栓療法を適切に実施する

    ⑨検査・治療に関するプレパレーションをする

    ⑩病状に合わせた遊びの工夫をする。


    6-4.川崎病の教育計画



    ①安静の必要性や検査・治療について分かりやすく説明する。

    ②家族に点滴中・モニター装着中に活動の仕方を説明し、安全に移動できるようにする

    ③家族に家族から見た本人の様子を情報提供してもらうように説明する。

    ④本人が安心する方法や遊び方を家族と話し合い、協力して貰う。


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