筋萎縮性側索硬化症(ALS)の看護の実際 関連図も解説するよ

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    By看護研究科 小日向 さくら

    記載日:2017/07/24
    更新日;2018/05/01
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    大日方さくら


    こんにちわ! 看護研究科の大日方 さくらです! 終末期のペーパーペイシェントで良く事例として上げられるALS

    特殊な病棟でしかお目にかかりませんが、実際にALSの患者さんを受け持った想定でアセスメントしレポートにまとめる

    正直、すごく大変です。

    マイナーな疾患なだけに看護としての文献が少ないし、わかりづらいです。

    今回はALS  筋萎縮性側索硬化症について解説したいと思います!






    1.筋萎縮性側索硬化症の病態


    上位・下位の療法の運動ニューロンが次第に脱落することにより、全身の筋力低下、筋萎縮をきたす。


    もっと詳しく解説しますね

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる神経(運動ニューロン)だけが障害をうけ、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていくのです。その一方で、体の感覚や知能、視力や聴力、内臓機能などはすべて保たれることが普通です。

    2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
    1年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり約1人です。全国では、特定疾患医療受給者数から見ると約8,300人がこの病気を患っています。

    3. この病気はどのような人に多いのですか
    男女比は約2:1と男性に多く認めます。この病気は中年以降いずれの年齢の人でもかかることがありますが、最もかかりやすい年齢層は50~60歳台です。まれにもっと若い世代での発症もあります。特定の職業の人に多いということはありません。

    4. この病気の原因はわかっているのですか
    原因は不明です。興奮性アミノ酸の代謝に異常があるとの学説やフリーラジカルの関与があるとの様々な学説がありますが、結論は出ていません。家族性ALSの約2割ではスーパーオキシド・ジスムターゼという酵素の遺伝子に異常が見つかっています。最近になりTDP43, FUSやoptineurinと呼ばれる遺伝子にも異常が見つかってきています。

    5. この病気は遺伝するのですか
    多くの場合は遺伝しません。両親のいずれかあるいはその兄弟、祖父母などに同じ病気のひとがいなければまず遺伝の心配をする必要はありません。その一方で、およそ5~10%は家族内で発症することが分かっており、家族性ALSと呼ばれています。この場合は両親のいずれかあるいはその兄弟、祖父母などに同じ病気のひとがいることがほとんどです。そのうちの2割は上で触れたスーパーオキシド・ジスムターゼの遺伝子異常が原因となっています。

    2. 筋萎縮性側索硬化症の治療


    薬物療法

    生存期間を延長させる治療薬としてリルゾールがある。

    痙縮には、バクロフェンなどの筋弛緩薬、流涎には三環系抗うつ薬などの抗コリン作用を有する薬剤、強制笑い・強制泣きには、三環系抗うつ薬、選択的セロトニン再取り込み阻害薬などを用いる。


    栄養管理

    進行に伴い嚥下機能が障害されるため、食材の形態の工夫やとろみ剤の使用、食事摂取時の体位やタイミングの工夫を行う

    栄養や水分の摂取が困難な場合は経管栄養とする

    呼吸管理

    呼吸筋麻痺には、非侵襲的陽圧換気と、気管切開を導入する。

    3. 筋萎縮性側索硬化症のアセスメントの視点


    ALSの進行の速さや障害される部位は、個人差が大きことから先の見通しを立てにくいという特徴がある。しかし、胃瘻造設は、一定の呼吸機能が保たれていないとリスクが高くなり、また、NPPV導入も遅くなるほど上手く導入出来ないなど、導入のタイミングの見極めが重要となる。

    その反面、できるだけ治療を先延ばししたいという患者さんの思いもあり、治療導入時期を脱するということもある。そのため、発症時から現在にいたるまでの患者さんの体験に耳を傾け、体験を共有した上で、患者さんが希望する今後の生活(人生)の過ごし方を理解し、患者さんが納得のいく意思決定をできるよう支援することが重要となる。

    4. 筋萎縮性側索硬化症の標準看護計画



    #呼吸器合併症により呼吸機能が低下するリスク

    看護目標

    呼吸筋疲労を最小限にし呼吸器合併症の悪化を予防することができる

    期待される結果

    呼吸困難が少しでも緩和する

    観察項目

    1)バイタルサイン

    2)随伴症状

    3)検査データ

    4)自覚症状

     呼吸困難の有無

    低換気症状

    睡眠状況

    5)安楽な姿勢

    援助計画

    1)ポジショニング

    2)咳嗽、深呼吸訓練、吸入、加湿器

    3)吸引、体位ドレナージ、気道確保

    4)水分摂取

    5)内服

    6)酸素療法、輸液管理

    7)不安を関する声掛け

    教育計画

    1)呼吸困難の自覚やサチュレーション低下など、自覚症状と客観的データを合わせたモニタリング

    2)深呼吸、咳嗽の必要性

    3)呼吸しやすい体位

    4)呼吸リハビリ

    5)感染予防


    5. 筋萎縮性側索硬化症の関連図




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